Что это такое
Атрофия мозжечка головного мозга – это неспецифическая патология, характерная для многих заболеваний центральной нервной системы и сопровождающаяся уменьшением объема органа.
Атрофия мозжечка – это отдельное заболевание. Оно, как синдром, входит в структуру основных недугов нервной системы. Заболевания:
- Атаксия Фридрейха. Это наследственный недуг, характеризующийся постепенным разрушением проводящих систем спинного мозга и периферических нервов.
- Спиноцеребеллярная дегенерация первого типа. Это наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся расстройством координации движений.
- Синдром Маринеску-Шегрена. Наследственная болезнь, при котором наблюдается мозжечковая атаксия, снижение мышечного тонуса, задержкой психического развития и роста, аномалиями опорно-двигательного аппарата.
- Алкогольная атрофия мозжечка. Мозжечок разрушается из-за хронического употребления алкоголя.
Причины
Заболевание мозжечка бывает врожденным и приобретенным. Врожденная атрофия – это группа наследственных заболеваний, носят преимущественно спорадический характер (встречаются внезапно без предшествующих факторов).
Приобретенная атрофия развивается вследствие таких факторов:
- Нейроинфекции.
- Хронические нейродегенеративные заболеваний.
- Алкоголизм.
- Перенесенный ишемический инсульт.
- Недостаток витаминов.
Симптомы
Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от структуры заболевания, в которую она входит.
Алкогольная атрофия мозжечка
Основная зона поражения – атрофия червя мозжечка. Атрофия при алкоголизме развивается вследствие недостатка поступления питательных веществ (нутриционный дефицит). Кора мозжечка чувствительна к тиаминовым комплексам (витамин B1). Именно его недостаток обуславливается хронических алкоголизмом.
Алкогольная атрофия мозжечка входит в структуру хронической алкогольной энцефалопатии и сопровождается симптомами рассеянной неврологической картины, нарушением сна, тревогой, ночными кошмарами, эректильной дисфункцией, слабоумием и поражением червя мозжечка.
При алкогольной атрофии мозжечка у больного нарушается походка, снижается точность высших движений. Пациентам с трудом удается идти по прямой линии. Также в положении лежа на спине у них отмечается тремор нижних конечностей.
Синдром Маринеску-Шегрена
В структуру синдрома входят такие подсиндромы:
- катаракта;
- задержка умственного развития;
- аномалии скелета.
Симптомы атрофии мозжечка при синдроме Маркуса-Шегрена:
- атаксия – патология, при которой нарушается согласованность разных скелетных мышц;
- нарушение координации движений.
Атаксия Фридрейха
Болезнь проявляется такой клинической картиной: атаксия, неразборчивый почерк, дизартрия, снижение тонуса мышц нижних конечностей, снижение слуха. Постепенно нарастает атрофия скелетных мышц на ногах. К концу развития появляется слабоумие. Первые симптомы появляются на первом году жизни и постепенно развиваются в течение последующих десятилетий.
Спиноцеребеллярная атаксия
Это заболевание сопровождается постепенной атрофией коры и червя мозжечка, разрушением и демиелинизацией белого вещества мозжечка. Чаще всего атрофии поддаются спиномозжечковые пути, которые соединяют спинной мозг и мозжечок.
Спиноцеребеллярная атаксия проявляется неловкостью движений, шаткой ходьбой и неустойчивым бегом. Через 2-3 года у больного грубо нарушается координация высших движений и появляется тремор верхних конечностей. Данное заболевание при спиноцеребеллярной атаксии также проявляется адиадохокинезом – состоянием, при котором нарушается координация при попытке выполнить противоположные движения. Например, больным не удается параллельно повернуть ладонь кверху правой рукой и повернуть ладонь книзу левой.
Мультисистемная атрофия
Впервые это заболевание проявляется замедлением движений и появлением тремора, что может напомнить болезнь Паркинсона. Позднее присоединяется мозжечковая атаксия и нарушение мочеиспускания. В 25% пациенты жалуются на внезапную потерю контроля и падение.
При мультисистемой атрофии мозжечка наблюдается экстрапирамидный синдром. Большинство из них проявляется нарушением количественных или качественных показателей движений скелетными мышцами.
Наследственная атрофия мозжечка Пьера-Мари
Ведущий синдром – мозжечковая атаксия. Он проявляется шаткостью походки, отклонением тела в стороны, адиадохокинезом, снижением точности движений, снижением артикуляции речи и интеционным тремором.
Клиническая картина Пьера-Мари начинает проявляться шаткостью походки и болью в области поясницы и нижних конечностях. Часто эти боли «стреляют». Позднее атаксия охватывает верхние конечности, возникает тремор. При прогрессировании клинической картины снижается мышечная сила и развивается парез.
Диагностика и лечение
В неврологической практике используются пробы для выявления поражений мозжечка.
Статические пробы:
- Проба Ромберга. Пациента просят сдвинуть стопы, вытянуть руки вперед и закрыть глаза. Если есть атаксия – больной будет пошатываться или может упасть.
- Стояние и ходьба по прямой линии. При мозжечковой атрофии и атаксии пациент не сможет ровно стоять идти по прямой линии без отклонений.
Динамические пробы:
- Пальценосовая проба. Пациента просят встать ровно, закрыть глаза и притронуться пальцем к кончику носа.
- Пяточно-коленная проба. Пациент ложится на спину. Его просят поднять правую ногу и пяткой опуститься на колено левой ноги, а затем провести пяткой от колена к стопе. При атаксии и атрофии пациенты не будут попадать пяткой по коленной чашечке.
В качестве нейровизуализации используется магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое. Задачи консервативной терапии – устранить клиническую картину и приостановить прогрессирование болезни.
Последствия: заболевание не вылечивается полностью. Конкретные последствия зависят от заболевания. При атаксии, например, человек может внезапно падать, из-за чего разбиваются зубы и появляются ушибы. Продолжительность жизни часто не отличается от тех, у кото мозжечковой атрофии нет.