Конъюгационная желтуха обусловлена функциональной недостаточность печеночной ткани. Как правило, это функциональный дефицит, проходящий самостоятельно на 2-3 неделе жизни ребенка. Опасны для здоровья и жизни пациента врожденные ферментопатии
Гипербилирубинемия или конъюгационная желтуха – это пожелтение кожи и склер у новорожденных. Явление вызвано высоким уровнем билирубина в крови у ребенка и связано с недостаточностью обменных процессов.
Почему возникает конъюгационная желтуха
После рождения у малыша начинается распад фетального гемоглобина, и в результате образуется непрямой билирубин (неконъюгированный). Это нерастворимый пигмент. Чтобы его вывести, организм малыша должен преобразовать непрямой билирубин в прямой (конъюгированный), водорастворимый. Но из-за низкого метаболизма и недостатка ферментов печень малыша не успевает перерабатывать токсичный билирубин, поэтому его уровень у новорожденных в крови всегда выше нормы.
Пигмент накапливается в кровяном русле, разносится по организму, оседает в тканях: на слизистых, коже. Так развивается желтушность покровов и склер.
У большинства малышей желтуха – явление физиологическое, не связанное с болезнью. Оно исчезает самостоятельно через 2–3 недели.
Это адаптационная реакция на условия жизни вне материнского организма. Чаще всего конъюгационная желтуха у новорожденных – следствие незрелости органов, но иногда это опасный признак, указывающий на врожденную патологию или болезнь, особенно у малышей, родившихся преждевременно.
Желтуха может развиться не только у новорожденных. Тогда это уже не физиологическое состояние, а признак болезни. Длительная желтуха с повышенным билирубином в крови опасна интоксикацией организма.
Предпосылки для развития желтухи
В печени происходит процесс конъюгации, отсюда и название желтухи – конъюгационная. В результате этой реакции непрямой билирубин под действием фермента глюкуронозилтрансферазы превращается в нетоксичный прямой. Так в норме обезвреживается вредная для организма фракция.
Но у новорожденного не весь неконъюгированный билирубин становится конъюгированным, поскольку концентрация фермента недостаточна. Основные причины этого следующие:
- массовая замена плодного гемоглобина зрелыми молекулами;
- недостаток белков-переносчиков в крови;
- незрелость ферментной системы печени;
- заболевание эндокринной системы – гипотиреоз;
- низкий метаболизм.
Причиной могут быть и наследственные нарушения конъюгации. Так, заболевание Жильбера характеризуется периодическим повышением билирубина и появлением желтушности. К генетическим факторам относят также синдром Криглера–Найяра. Это врожденная неконъюгированная желтуха. Синдром Люси–Дрисколла – временный дефицит печеночных ферментов. Такая форма протекает тяжело и может поражать мозг.
Транзиторная (преходящая) гипербилирубинемия бывает связана с родовой травмой или асфиксией. Так называемая желтуха грудного вскармливания появляется из-за того, что в молоке матери есть вещества, тормозящие процесс конъюгации. При отмене грудного вскармливания или пастеризации молока обмен билирубина нормализуется.
Желтуха может появиться как побочный эффект, когда есть необходимость использовать некоторые лекарства. Например, левомицетин или салицилаты, сульфаниламидные препараты.
Симптоматика
Все виды желтухи имеют один общий признак – иктеричность (окрашивание в желтый) кожных покровов и склер. Если ребенок хорошо ест, нет рвоты, стул и мочеиспускание в норме, он активен и спокоен – это нормальное физиологическое состояние. Но все же малыш должен быть под наблюдением, периодически нужно сдавать кровь на анализ.
Если конъюгационная желтуха имеет другие причины, появляются дополнительные симптомы.
Моча темнеет, кал приобретает белый цвет. При ядерной форме желтухи малыш становится вялым, сонливым, отказывается от еды. Возникает рвота желтым молоком. Внезапно может появляться громкий крик. Ребенок запрокидывает голову, изгибается, возникают судороги. Без соответствующей помощи возможны осложнения: умственная отсталость, глухота, параличи.
Когда у малыша врожденный гипотиреоз, возникает пастозность и сухость кожи, пуповина отделяется с задержкой. Обычно такой младенец имеет повышенную массу, низкий уровень глюкозы в крови. После отделения пуповины ребенок перестает получать питание через кровь, а количество инсулина не изменяется. Это приводит к гипогликемии.
Для новорожденного все формы патологической желтухи относительно опасны из-за незрелости структур головного мозга, который может пострадать. Если к измененному цвету кожи добавляются другие симптомы, необходимо углубленное обследование для выяснения причин патологии.
Диагностика
Провести дифференциальную диагностику между видами желтухи самостоятельно невозможно. Потребуется консультация специалиста. Чтобы определить форму желтухи, проводят лабораторные исследования. Основной критерий при диагностике – это количество билирубина в плазме крови. Для доношенных новорожденных нормой считается 5–6,0 ммоль/л. На третий день жизни ребенка допустимое значение 20,5 ммоль/л, а желтушность появляется при 12 ммоль/л.
Для недоношенных детей все показатели имеют более низкие значения.
Если уровень пигмента достигает 25 ммоль/л, возникает патологическое состояние, возможны опасные последствия. Доктор назначает биохимический и клинический анализ крови и мочи, а также кала. Необходимо определить содержание глюкуронатов, количество общего белка крови, интенсивность распада эритроцитов.
В качестве инструментальных обследований проводят УЗИ печени и ее протоков, желчного пузыря, селезенки. Проведенные исследования позволяют отличить конъюгационную желтуху от патологической. Хотя начальные внешние проявления разных форм похожи, не все они безопасны. Непрямой билирубин токсичен и способен поражать нейроны головного мозга, поэтому необходим комплексный подход к диагностике и лечению.
Лечение
Физиологическая желтуха обычно проходит самостоятельно через 10–15 дней. У недоношенных желтизна может держаться около трех недель. Основное лечение сводится к регулярному кормлению грудным молоком, не менее 7 раз в сутки. Молоко содержит необходимые ферменты для превращения билирубина в водорастворимую фракцию.
Чем чаще ребенка прикладывают к груди, тем быстрее выводится пигмент с калом.
Немного затянувшаяся желтуха идет на спад, когда настраивается ферментная система печени у ребенка. Чтобы снизить уровень билирубина, используют фототерапию. Малыша облучают специальной ультрафиолетовой лампой, предварительно прикрыв глазки.
Медикаментозные средства назначают при патологической желтухе. Методику лечения, препараты и дозировку подбирает врач в зависимости от диагноза. В более тяжелых случаях малышу внутривенно-капельно вводят физиологический раствор и глюкозу. При высоком уровне билирубина, крайнем беспокойстве ребенка назначают барбитураты. Эти средства обладают снотворным и противосудорожным действием. Они снижают пагубное влияние билирубина на головной мозг, устраняют синдром беспокойства.
Если желтуха у ребенка возникла из-за конфликта по группе крови или резусу матери, малышу делают переливание. Чтобы не допустить неблагоприятных последствий желтухи, важно замечать малейшие изменения в поведении малыша и вовремя проверять уровень билирубина в крови.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
