Бульбарные нарушения – группа неврологических расстройств, вызванные поражением ядер продолговатого мозга и повреждением 9, 10 и 12 пар черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий и подъязычный соответственно).
Каждый из этих нервов иннервирует следующие структуры:
- IX пара – языкоглоточный нерв. Иннервирует мышцу, поднимающую глотку, обеспечивает парасимпатическую иннервацию околоушной железы, дает чувствительность мягкого неба и барабанной полости.
- X пара – блуждающий нерв. Один из самых длинных нервов. Он начинается в продолговатом мозгу и заканчивается в брюшине. Нерв обеспечивает мышечную активность глотки и гортани, иннервирует парасимпатический отдел мускулов легких, желудка и пищевода, обеспечивает секреторную функцию поджелудочной железы.
- XII пара – подъязычный нерв. Иннервирует мышцы языка и обеспечивает задней трети языка вкусовую чувствительность.
Причины
Синдром бульбарных нарушений возникает при поражении центральной нервной системы следующими причинами:
- Нейродегенеративные заболевания: боковой амиотрофический склероз.
- Нейроинфекции: менингит, все виды энцефалита, нейросифилис.
- Внутричерепные объемные новообразования: опухоли, метастазы, абсцесс.
- Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз и склероз инфекционной природы.
- Острое нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии.
- Врожденные дефекты, например, аномалия Киари.
Эти патологии вызывают атрофию, воспаление или механическое повреждение ядер продолговатого мозга.
Симптомы
Клиническая картина состоит из трех симптомов:
- Дисфагия – расстройство глотания.
- Дизартрия – расстройство артикуляции.
- Дисфония – сиплость голоса.
Это основа симптоматики. Она обуславливается периферическим парезом (ослаблением мышц) гортани, глотки и языка.
Клиническая картина обычно развивается с нарушения глотания: на фоне пареза мягкого неба во время приема пищи жидкая часть еды попадает в носовую полость. Развивающийся бульбарный паралич вовлекает более грубые расстройства глотания, при которых больной не может проглотить твердую еду.
Трудности пережевывания осложняются парезом мышц языка. Из-за недостаточной его подвижности в ротовой полости пищевой комок тяжелее управляется, а еда может внезапно попасть в глотку и больной поперхнется. На фоне расстройств иннервации языка ухудшается артикуляция. Речь становится мало разборчивой или нечленораздельной. Нарушение иннервации мышц гортани приводит к сиплости голоса, возникает гнусавость.
Изменяется внешний вид больного: снижена мимика, рот приоткрыт, из угла рта течет слюна, носогубные складки неравномерны и асимметричны. В языке отмечаются фасцикуляции – непроизвольные периодические сокращения небольшой группы мышечных волокон.
Бульбарные и псевдобульбарные нарушения похожи по симптоматике, но имеют отличие – при бульбарных нарушениях мышцы, отсоединенные от иннервации, со временем атрофируются. При псевдобульбарных нарушениях атрофия не наблюдается.
Лечение
Бульбарные нарушения – это осложнение основного заболевания. Основная суть – этиотропная терапия, направленная на устранение первопричины поражения ядер продолговатого мозга.
Проводятся стандартные процедуры в зависимости от причины: при нейроинфекции – антибиотики или противовирусные, при инсульте – восстановление кровотока мозга, при опухоли – операция.
Заболевания, при которых нарушается работа ядер продолговатого мозга, обычно опасны для жизни больного. Пациента подключают к аппарату штучной вентиляции легких, ставят системы с инфузионной терапией или интубируют трахею для доступа легких к воздуху.