Болезнь Левандовского-Лютца или эпидермодисплазия является генетическим отклонением. Оно появляется у людей, чей организм склонен к папилломавирусной инфекции. У больных с таким диагнозом кожа покрывается огромным количеством бородавок. Если не выявить патологию на ранней стадии развития, то состояние пациента продолжит ухудшаться. Подобное течение болезни вполне может привести к возникновению плоскоклеточного рака.
Причины развития
Эпидермодисплазия верруциформная в медицине может обозначаться аббревиатурой ЭВЛЛ. Аутосомно-регрессивное заболевание вызывается различными факторами, которые не самым лучшим образом влияют на здоровье человека. Развитие патологического процесса возможно при следующих обстоятельствах:
- Оба родителя были заражены данным заболеванием. В этой ситуации существует практически 100% вероятность того, что ЭВЛЛ проявится у их детей;
- Болен эпидермодисплазией только один родитель. Медики предполагают, что болезнь возникает у ребенка в 50% случаев. Те, у которых не проявятся признаки болезни, могут оказаться совершенно здоровыми или просто выступать в качестве носителя патогена;
- Один из родителей болен, а второй генотипически здоров. Тогда дети смогут избежать развития заболевания. При этом они будут являться носителями патогена;
- Оба родителя являются носителями заболевания. ЭВЛЛ возникает у детей лишь в 25% случаев. Больше половины при этом оказываются носителями, как и родители.
Чтобы иметь наиболее точные сведения о том, будут ли больны дети, необходимо знать историю болезни родителей.
Болезнь передается генетически от родителей к ребенку
Как проявляется
Бородавчатую эпидермодисплазию сложно игнорировать. Она проявляется в виде симптомов, которые заметны и зараженному, и окружающим людям. Обычно заболевание выдают бородавки плоского типа, которые могут вырасти практически на любой части тела. Излюбленными местами данных новообразований являются голени, кисты рук и предплечья. Менее часто подобные наросты встречаются на животе, шее, спине, лице и ягодицах. Поначалу болезненные высыпания имеют относительно небольшой размер, который ограничивается 5 мм. Но постепенно они разрастаются и сливаются друг с другом. Собой наросты занимают большую площадь той части тела, которая оказалась поражена патологическим процессом.
Достаточно сложно распознать патогенную бородавку по цвету. Для нее характерны розовые и коричневые тона. Такой же окрас имеют и другие высыпания, к примеру, папилломы. Однако данные наросты более заметны на коже за счет своей высокой плотности.
Если по неосторожности кожа будет повреждена, то на этом месте очень быстро возникнут линейные элементы бородавчатого типа. Появление изоморфной реакции не является исключением.
Бородавчатые новообразования при эпидермодисплазии, которые локализуются на теле и конечностях, отличаются крупными размерами и высокой плотностью. На шее и лице высыпания более мелкие. Можно ознакомиться с внешним видом бородавок, если изучить фото с их изображением.
Больше всего поражаются конечности
Обычно высыпания не вызывают болезненных ощущений и других подобных признаков дискомфорта.
Первые симптомы эпидермодисплазии дают о себе знать в молодости и детстве. Намного реже встречаются случаи, когда болезнь проявляется у людей старше 25 лет.
Специалисты с особой тщательностью рекомендуют ухаживать за бородавками, которые появились на участках тела, подверженных ультрафиолетовому облучению на протяжении длительного времени. Именно они обычно могут перерождаться в онкологические опухоли.
Если новообразование склонно к злокачественности, то первые признаки его перерождения начнут возникать ближе к 27 годам. Такая разновидность рака характеризуется метастазированием в область лимфатических узлов. Намного реже встречается онкология, при которой метастазы уходят в кожу и внутренние органы.
Чем опасна болезнь
Бородавчатая эпидермодисплазия без адекватного лечения представляет угрозу для здоровья и жизни человека. Так что не стоит халатно относится к высыпаниям, вызванным данным заболеванием. На одном из этапов своего развития патологический процесс может привести к развитию онкологии. Нередко такое происходит с наростами в тех зонах, которые постоянно подвергаются трению об одежду, а также инсоляции. При наличии определенных факторов заболевание приводит к развитию серьезных осложнений.
Заболевание опасно тем, что оно может привести к появлению еще более неприятных нарушений:
- Болезнь Боуэна;
- Бовеноидные папулы;
- Плоскоклеточный рак кожного покрова.
Перерождение доброкачественных клеток в злокачественные происходит у 25% пациентов с таким диагнозом.
О данном процессе человека предупреждают тревожные симптомы, среди которых:
- Резкое увеличение численности новообразований на коже;
- Слияние единичных высыпаний в крупные бляшки;
- Возникновение болезненных язвочек в местах поражения.
Если у пациента присутствуют жалобы на такие симптомы, ему срочно требуется консультация онколога.
Главная опасность высокая вероятность онкологии
Диагностика
Чтобы специалист смог правильно определить заболевание, которое беспокоит его пациента, требуется пройти ряд диагностических методов. Первоначально происходит сбор анамнеза. Также врачу необходимо оценить общую картину патологии и назначить больному прохождение вирусологического и гистологического исследования.
Во время диагностики ЭВЛЛ обязательно обращается внимание на следующие моменты:
- Имелись ли в семье больного пациенты с таким заболеванием;
- Болезнь побеспокоила человека в детстве, юности или более зрелом возрасте;
- Где именно локализуются болезненные высыпания и в каком количестве;
- Соответствует ли гистологическая картина гистологии, которая характерна для плоских бородавок;
- Было ли выявлено присутствие вируса папилломы человека любого типа при расшифровке вирусологического анализа.
На основе этих данных медиком делаются выводы касательно текущего состояния пациента. При ЭВЛЛ больного ставят на учет к онкологу. Поэтому в дальнейшем ему придется регулярно посещать этого специалиста, чтобы иметь возможность своевременно обнаружить перерождение высыпаний в раковые опухоли.
Лечение
Если диагностика не выявила никаких доказательств малигнизации эпидермодисплазии, то пациенту предлагается прием «Ретинола». Курс терапии данным препаратом длится около 3 месяцев. В сутки требуется принимать по 100 тысяч единиц. Дополнительно назначается витаминотерапия.
Верруциформная эпидермодисплазия, которую еще называют болезнь Левандовского-Лютца, лечится при помощи ароматических ретиноидов. Но этот метод подходит исключительно для взрослых. Больным также будут показаны иммунотропные лекарства, к примеру, интерфероны и адаптогены. При таком диагнозе нельзя отказываться от регулярного использования средств защиты от ультрафиолетового облучения, особенно в жаркие солнечные дни.
Удаление бородавчатых высыпаний при ЭВЛЛ проводят при помощи стандартных процедур:
- Электрокоагуляция;
- Лазеротерапия;
- Криодеструкция.
В лечебных целях также применяется рентгеновское излучение с мягким действием. Его еще называют Букки лучами. Активно делящиеся клетки слишком чувствительны к подобному излучению, поэтому методика позволяет в несколько раз снизить скорость разрастания патогенных наростов.
Если медики обнаружили явные признаки малигнизации, которые протекают на фоне ЭВЛЛ, то пациенту предлагается специфическое лечение. Оно включает в себя химиотерапию и хирургическое удаление опухолевых новообразований. При назначении операции предлагается метод Моса, так как он позволяет удалить все пораженные ткани и уменьшить вероятность рецидива патологического процесса.
Для лечения рака рентгенотерапия не применяется, так как облучение может спровоцировать раннее метастазирование.
Прогноз
Пациентам с эпидермодисплазией не стоит рассчитывать на успешное лечение. Прогнозы при таком диагнозе сложно назвать благоприятными. Заболевание будет продолжать развиваться на протяжении всей жизни. Чтобы точно понимать, что ожидать больному в будущем, врач должен изучить степень агрессивности патологии и выявить процент вероятности развития рака.
(Пока оценок нет)
Загрузка...