Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.
Что такое грибовидный микоз?
Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.
Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно. Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе. Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.
В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.
Грибовидный микоз – это очень медленно развивающаяся патология. Он характеризуется образованием участков с гиперемией и шелушением, которые часто принимают за грибковое поражение кожи. Местное лечение антимикотиками и фунгицидными мазями не приносит результата. По статистике, правильный диагноз определяется лишь через несколько лет после множественных попыток лечения грибка на коже.
Несколько фактов о заболевании:
- одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
- средний возраст пациентов – старше 40 лет;
- точная причина развития болезни неизвестна;
- течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.
Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.
Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям
Причины развития и факторы риска
Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения. Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток. Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.
Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.
В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.
Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.
Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.
Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:
- наличием особого гена или хромосомных аномалий;
- аутоиммунными нарушениями;
- изменениями в работе иммунитета;
- ретровирусами.
К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.
Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны
Стадии и симптомы
Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.
Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.
Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:
- эритематозная;
- бляшечная;
- опухолевая.
Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре. Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки. Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.
Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.
Особенность грибовидного микоза – постоянное увеличение размеров бляшки. Они растут не переставая, что позволяет отличить это заболевание от вульгарного псориаза.
На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей. При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы. Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.
Опухолевая стадия болезни
Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет. Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли. Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.
На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:
- быстрая утомляемость;
- апатия;
- постоянная сонливость;
- снижение аппетита.
На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.
Таким образом, первым признаком грибовидного микоза становится обычная сыпь, которая наблюдается при различных дерматозах, а затем симптомы нарастают в течение длительного периода. Развитие заболевания может растянуться на несколько десятилетий, но чаще всего грибовидный микоз переходит в тяжелую форму за 5-6 лет.
Диагностика
Грибовидный микоз – это редкий диагноз, который требует дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями. Это обусловлено симптомами общего характера, которые характерны для микозов, дерматозов, некоторых форм псориаза и экземы.
На начальной стадии заболевание диагностируется сложнее всего. Обычно ставится диагноз «дерматоз» и пациента начинают лечить различными кремами и мазями. Такое лечение не приносит результата, поэтому проводятся дополнительные обследования – соскоб кожи, бактериальный посев слизистой оболочки. Эти анализы проводят с целью выявления грибков.
На второй стадии отмечаются специфические утолщения эпидермиса и скопление жидкости под бляшками, что позволяет заподозрить грибовидный микоз. Для постановки диагноза необходимо сдать анализ крови. При грибовидном микозе отмечается увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Для точного подтверждения диагноза проводится иммунологический анализ. Дополнительные обследования:
- дерматоскопия;
- УЗИ внутренних органов;
- рентген;
- УЗИ новообразований на коже;
- биопсия очагов поражения с дальнейшей гистологией.
После подтверждения диагноза врач назначает лечение. Схема терапии и дальнейший прогноз зависят от стадии заболевания.
Принцип лечения
Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни
Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:
- противоопухолевые антибиотики;
- цитостатики;
- кортикостероиды.
Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.
Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.
Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.
При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.
Прогноз
Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.
Полностью вылечит грибовидный микоз нельзя. Специфическая терапия с применением цитостатиков направлена на достижение ремиссии и помогает сдерживать дальнейшее прогрессирование заболевания.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.
В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно. Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов. При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.
(Пока оценок нет)
Загрузка...