Синдром Гийена-Барре – это болезнь периферической нервной системы, характеризующаяся поражением миелиновой оболочки нервных волокон и шванновских клеток. Патология потенциально опасна для жизни и может привести к полному параличу тела.
Синдром Гийена-Барре встречается у 1-3 людей на 100 тыс. населения. Развивается у детей и взрослых, но чаще всего наблюдается у пациентов-мужчин возрастом от 50 до 75 лет. Наименьшая вероятность у беременных женщин.
Причины
Причины заболевания – инфекции. За 2-3 недели до первых симптомов болезни пациенты жалуются на признаки острой кишечной инфекции, гепатита A и C. Однако чаще всего синдром Гийена-Барре возникает на фоне вируса иммунодефицита человека, цитомегаловируса и вируса Эпштейна-Барр. Реже на фоне вируса простого гриппа и вируса простого герпеса человека. На стадии жалобы в клинической картине обычно отмечаются сенсорные и двигательные нарушения.
Вторая причина – вакцинация. Первые признаки синдрома Гийена-Барре могут появиться после прививки против бешенства, свинки, краснухи, гриппа, полиомиелита.
Спровоцировать синдром могут оперативное вмешательство, эпидуральное обезболивание, трансплантация почки, длительный прием тромболитиков, героиновая наркомания, яд пресмыкающихся.
Вышеназванные факторы провоцируют аутоиммунный ответ. Неправильная работа иммунитета приводит повреждает миелиновые оболочки нервных волокон. Приток лимфоцитов к нервам создает отек вокруг миелина. Инфильтрация лимфоцитами разрушает оболочку и приводит к демиелинизации. Через 1-2 дня к очагу прибывают макрофаги. Воздействие последних с лимфоцитами повреждает периферические нервы, спинномозговые корешки и черепно-мозговые нервы.
Из-за разрушенных миелиновых оболочек и пораженных нервов импульсы не достигают необходимого участка тела или мозга, возникают вегетативные, сенсорные и двигательные нарушения.
Симптомы
Синдром Гийена-Барре имеет два вида течения:
- Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
- Острая моторная аксональная невропатия.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия имеет основные симптомы у взрослых:
Двигательные нарушения
В начале заболевания слабость появляется только в одной конечности, но через 5–10 дней развивается в руках и ногах одновременно. Симптом обусловлен повреждением периферических нервов.
Тетрапарез встречается у 60% пациентов. Мышечная слабость нарастает в течение двух недель, затем прогресс останавливается и наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается. Слабость мускулатуры варьирует от легкой до тяжелой степени. Около 30% больных нуждается в искусственной вентиляции легких из-за невозможности самостоятельного дыхания.
У более 50% наблюдается слабость мимических мышц. На ранней стадии наблюдается диплегия – парез мышц лица, на поздней стадии мышцы на одной стороне лица восстанавливаются в силе. У 5% повреждается глазодвигательный нерв.
Сенсорные нарушения
Пациенты с синдромом Гийена-Барре жалуются на покалывание, онемение и ощущение ползания мурашек по коже (парестезии). Расстройство чувствительности отмечается у 50% больных. При прогрессировании болезни парестезии встречаются у 90% пациентов. У детей нарушение ощущений может выступать дебютом болезни. Характерны боли в спине. Они предшествуют двигательным нарушениям.
Болевой синдром
На боли жалуются от 30 до 50% пациентов. У 10–15% из них боли сильные и ноющие, трудно переносимые. По происхождению боли при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии бывают неврогенными, мышечными или радикулопатическими.
Другие неврологические симптомы
- атаксия – нарушение согласованности движений;
- гипорефлексия или арефлексия, в редких случаях гиперрефлексия;
- вегетативные нарушения, преимущественно по симпатическому типу;
- нарушение сердечного ритма по типу синусовой тахикардии;
- снижение артериального давления;
- повышенное потоотделение;
- нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция.
Неврология острой моторной аксональной невропатии. Этот вариант синдрома Гийена-Барре встречается в 20% случаев. Он протекает тяжелее предыдущего варианта и может привести к инвалидности.
Клиническая картина начинается с состояния, похожего на расстройство желудочно-кишечного тракта по типу вирусной инфекции. Через 1-2 недели развивается мышечная слабость в руках, пальцах и стопах. В отличие от предыдущего варианта, при острой моторной аксональной невропатии не наблюдаются сенсорные и вегетативные расстройства. Отмечается гиперрефлексия.
Мышечная слабость нарастает в течение одной недели, пик пареза припадает на 6–7 день болезни. Наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается.
Синдром Миллера Фишера – это редко встречающийся (5%) вариант синдрома Гийена-Барре. В его основе – поражение черепно-мозговых нервов и нарушение координации. Чаще встречается у взрослых осенью и весной. Синдром дебютирует с двоения в глазах, мышечных болей, парестезии, головокружения и нарушения синхронизации мышечной деятельности.
В 20% случаев синдрома Миллера Фишера больные жалуются на сенсорные расстройства в виде дизестезий и парестезий. У некоторых пациентов отмечается снижение мышечной силы и расстройства органов таза (эректильная дисфункция, нарушение мочеиспускания).
Лечение
Клинические рекомендации по лечению синдрома Гийена-Барре заключаются в госпитализации больного из-за возможных осложнений в виде дыхательной недостаточности или аритмии. Острый приступ синдрома – это неотложное состояние, требующее транспортировки пациента в отделение интенсивной терапии.
Клинические рекомендации по ведению пациента:
- мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхательных движений, сатурации, состояния тазовых органов и возможных бульбарных расстройств;
- в случае остановки дыхания выполняется интубирование трахеи;
- плазмаферез и введение иммуноглобулина внутривенно;
- малые дозы гепарина для предотвращения образования тромбов.
Реабилитация представляет собой массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, аппликации, сауны.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
